Idrocefalo

Definizione

L'idrocefalo (dal greco hydro: acqua e kephale': acqua) è una condizione caratterizzata da uno squilibrio tra la produzione ed il riassorbimento del liquido cererbospinale che, come conseguenza, si accumula all'interno dei ventricoli cerebrali. L'effetto di questa alterazione è la dilatazione delle dimensioni dei ventricoli cerebrali stessi.

Fisiopatologia

I ventricoli cerebrali sono delle cavità situate all'interno dell'encefalo. I ventricoli laterali (corno frontale, temporale, occipitale e trigono) sono pari e simmetrici mentre il terzo e il quarto ventricolo sono impari e mediani. All'interno di queste cavità circola un liquido, detto liquido cerebro-spinale o liquor, che ha lo scopo di nutrire e proteggere il sistema nervoso. Il liquor che circola nel sistema nervoso viene prodotto da strutture situate all'interno dei ventricoli stessi detti plessi coroidei. In condizioni fisiologiche il liquor circola tra ventricoli cerebrali, canale ependimale centromidollare e spazio subaracnoideo cranio spinale. Il riassorbimento del liquor avviene principalmente per opera di strutture specifiche localizzate a livello della convessità note come villi aracnoidei. Una parte del liquor viene riassorbito attraverso il sistema linfatico periradicolare spinale.

Qualsiasi condizione patologica in grado di alterare la fisiologica produzione, circolazione o il riassorbimento del liquido cerebro-spinale e in grado di provocare idrocefalo.

Gli idrocefali possono essere classificati in relazione all'eziologia, alle tempistiche di sviluppo e alla sede dell'alterazione del circolo liquorale.

In base alla classificazione eziologica è possibile riconoscere:

-Idrocefalo da iperproduzione di liquor (papilloma dei plessi coroidei);

-idrocefalo da alterato riassorbimento;

In base alla sede di alterazione del circolo avremo

-Idrocefalo ostruttivo (principalmente causato da lesioni tumorali localizzate all'interno dei ventricoli cerebrali)

-Idrocefalo non ostruttivo o comunicante in cui l'alterazione del riassorbimento è legata ad un malfunzionamento del sistema di riassorbimento o ad un blocco della circolazione situato a livello extra-ventricolare (patologie congenite o esiti di emorragie o infezioni cerebrali)

In base alla rapidità dello sviluppo dell'idrocefalo abbiamo:

-Idrocefalo acuto: si sviluppa in tempi rapidi determinando un repentino incremento della pressione intracranica;

-Idrocefalo cronico: Si sviluppa nel corso delle settimane, talvolta mesi o anni, determinando una sintomatologia subdola e talvolta di difficile riconoscimento.

L'idrocefalo normoteso è una particolare forma di idrocefalo cronico, comunicante in cui l'incremento della pressione intracranica non è costantemente presente. Colpisce generalmente pazienti al di sopra dei 60 anni di età ed è caratterizzata da un quadro clinico peculiare in cui si associano disturbi della deambulazione, problemi sfinterici ed alterazioni comportamentali.

Sintomatologia

I sintomi dell'idrocefalo sono estremamente variabili in relazione all'età di insorgenza, alla causa che lo provoca e alla rapidità con cui l'alterazione del circolo si sviluppa.

• Idrocefalo congenito: aumento del diametro della circonferenza cranica, cute della teca cranica assottigliata con evidenza delle vene sottocutaneo, letargia, vomito, apatia, deviazione dello sguardo verso il basso, crisi epilettiche.

• Idrocefalo acuto dell'adulto: Il repentino aumento della pressione intracranica si manifesta con intensa cefalea, nausea, vomito, alterazioni dello stato di coscienza fino al coma

• Idrocefalo cronico dell'adulto: Cefalea cronica, cambiamenti della personalità, disturbi visivi, disturbi della coordinazione motoria, letargia.

Nell'idrocefalo normoteso il quadro clinico è caratterizzato da una triade sintomatologia nota come triade di Hakim-Adams in cui i sintomi principali sono rappresentati da: decadimento cognitivo, difficoltà nella deambulazione e disturbi sfinterici.

Diagnosi

La diagnosi dell'idrocefalo viene effettuata attraverso gli studi TC ed RMN.

I quadri di neuroimaging sono caratterizzati da una dilatazione del sistema ventricolare, dallo spianamento dei solchi della convessità cerebrale e dalla presenza di edema periventricolare.

Nei casi di sospetta diagnosi di idrocefalo normoteso la diagnosi, oltre che radiologica, deve necessariamente essere accompagnata dalla conferma clinica. E' necessario infatti effettuare un accurato esame neurologico volto a verificare se il quadro sintomatologico per cui il paziente giunge all'osservazione del Neurochirurgo (disturbi della deambulazione, disturbi sfinterici e decadimento cognitivo) sia realmente la conseguenza dell'idrocefalo o non sia la spia di altri disturbi del sistema nervoso. A tal proposito il test con punture sottrattive e il test infusionale vengono ormai da anni impiegati con successo.

Nel primo caso il paziente viene sottoposto ad una serie di test cognitivi e motori (si cronometra il paziente mentre ricopre un percorso a piedi) prima e dopo la sottrazione di liquido cerebro-spinale effettuata attraverso puntura lombare. Se dopo la sottrazione di liquor le prestazioni cognitive e deambulatorie del paziente migliorano è confermata la diagnosi di idrocefalo normoteso e si pone indicazione all'intervento di derivazione liquorale.

Il secondo test fornisce un ulteriore conferma alla diagnosi di idrocefalo normoteso attraverso lo studio delle variazioni di pressione all'interno del sistema ventricolare in seguito all'infusione di soluzione fisiologica all'interno dello spazio subaracnoideo spinale.

Trattamento

Indipendentemente da quale sia la causa il trattamento dell'idrocefalo si basa su una strategia: fornire al liquido cerebro-spinale una via di deflusso alternativa che by-passi la sede di ostruzione al normale flusso liquorale. Tale via la si ricava inserendo un catetere cavo in gomma all'interno del corno frontale del ventricolo laterale tramite un piccolo foro circolare. Attraverso tale tubicino il liquor può defluire all'esterno del sistema ventricolare.

In caso di idrocefalo acuto il liquor che fuoriesce dai ventricoli viene raccolto all'interno di una sacca in plastica sterile situata accanto al letto del paziente. Tale procedura prende il nome di derivazione ventricolare esterna. In caso di risoluzione dell'idrocefalo (verificabile attraverso lo studio TC) il catetere potrà essere rimosso. In alternativa si renderà necessaria una procedura di internalizzazione della derivazione ventricolare. Attraverso tale intervento il catetere ventricolare viene connesso ad una valvola dotata di un sistema magnetico di regolazione della pressione di apertura a sua volta connessa ad un secondo catetere (catetere distale). Questo potrà essere inserito all'interno della cavità peritoneale (Derivazione ventricolo-peritoneale) oppure all'interno del cuore (Derivazione ventricolo atriale) consentendo il deflusso del liquor.

In casi selezionati è possibile praticare un'apertura a livello del pavimento del terzo ventricolo per favorire il deflusso del liquor nello spazio subaracnoideo. Tale procedura viene effettuata in endoscopia e prende il nome di terzoventricolo-stomia endoscopica.