Oncologia

Definizione, classificazione ed epidemiologia

La Neurochirurgia oncologica spinale si occupa del trattamento delle lesioni tumorali o simil-tumorali che coinvolgono la colonna vertebrale, il midollo spinale e i nervi che da esso originano. In relazione alla sede di origine i tumori spinali vengono suddivisi in 3 grosse categorie:

• Tumori spinali extradurali: Sono lesioni neoplastiche che colpiscono le vertebre come metastasi vertebrali (tumori della mammella, polmone, prostata) o il mieloma multiplo;

• Tumori spinali intradurali extramidollari: Comprendono i tumori delle guaine nervose (Neurofibromi, Schwannomi) e i meningiomi;

• Tumori intramidollari: Ependimomi (tra cui ependimoma mixopapillare, comune nella regione del cono cauda) ed Astrocitomi.

Tra le categorie elencate i tumori spinali extradurali rappresentano da soli il 50% delle neoplasie spinali. Il restante 50% è costitutito dai tumori intradurali extramidollari (40%) e dai tumori intramidollari (10%).

Fisiopatologia e quadro sintomatologico

Il quadro clinico di esordio delle neoplasie spinali può essere estremamente variabile e dipende dalla tipologia della lesione, dalla sua localizzazione e dal suo grado di aggressività biologica. La maggior parte dei sintomi sono legati alla compressione del midollo e delle radici nervose e alla conseguente compromissione delle funzioni motorie e sensitive da essi svolte.

I principali sintomi riferiti dai pazienti affetti da tumori spinali sono:

• Dolore: Il dolore è il principale sintomo riferito all'esordio nei pazienti affetti da neoplasia spinale. Comunemente si esacerba durante la notte o con l'aumento della pressione intraddominale (tosse, starnuti). Può avere diverse caratteristiche in relazione al tipo di tumore e alla sua localizzazione. Nei tumori extradurali caratteristico è il dolore vertebrale, percepito come un intenso mal di schiena o algia a livello della regione cervicale particolarmente intenso e poco responsivo al trattamento farmacologico. Nei tumori extramidollari intradurali e specie nei neurinomi il dolore è spesso di tipo radicolare, irradiato cioè lungo il decorso del nervo compresso dalla lesione. Si avranno spesso quadri caratterizzati da sciatalgia, brachialgia o dolore intercostale. Nelle neoplasie intramidollari il dolore viene definito cordonale e si tratta di un dolore crampiforme, disestesico, comunemente bilaterale.

• Disturbi sensitivo-motori: I disturbi sensitivo-motori legati alla compressione dei nervi e del midollo possono avere manifestazioni variabili (lesionali o radicolari, sottolesionali o midollari, irritativi/deficitari). I disturbi motori presentano spesso un carattere deficitario e si manifestano come perdita di forza parziale o completa che può coinvolgere un solo distretto corporeo (braccio o gamba come nella monoparesi-plegia), solo le gambe (paraparesi/plegia), oppure braccia e gambe (tetraparesi/plegia). I disturbi della sensibilità si manifestano con con deficit della sensibilità fino all'anestesia completa o parestesie tipo formicolio che possono avere distribuzione differente a seconda della sede della lesione.

• Disturbi sfinterici.

Diagnosi

Lo studio elettivo per la diagnosi di tumore spinale è la RMN con mdc. La TC riveste un ruolo nei casi di fratture vertebrali da tumori extradurali. Nei casi di ripetizioni metastatiche la valutazione del paziente può prevedere anche l'esecuzione di TC total body e scintigrafia ossea

Trattamento

La grossa variabilità di sede, natura e comportamento biologico delle neoplasie spinali rende difficile descrivere nel dettaglio tutti gli aspetti relativi alla gestione terapeutica di queste lesioni.

In linea generale si può affermare che sia le lesioni tumorali intramidollari che le lesioni intradurali extramidollari richiedono un trattamento chirurgico nella quasi totalità dei casi. Infatti la prognosi dei pazienti affetti da queste lesioni, così come il loro quadro neurologico post-operatorio, dipendono in gran parte dalle condizioni cliniche pre-operatorie. Sono più alte infatti le possibilità di ottenere dei buoni risultati clinici quando vengono operati pazienti in cui i sintomi neurologici sono di lieve entità o sono comunque insorti da poco tempo. Operare un paziente in cui i sintomi neurologici sono più gravi o insorti da molto tempo riduce le possibilità di successo e recupero funzionale. L'intervento chirurgico deve essere effettuato con l'obiettivo principale di riuscire a coniugare un'asportazione che sia il più radicale possibile con il rispetto dell'integrità anatomica e funzionale delle strutture nervose adiacenti. Per questo motivo, nei casi in cui non è possibile rimuovere tutta la lesione preservando la funzionalità di midollo e nervi, è preferibile lasciare una piccola parte del tumore piuttosto che provocare un deficit neurologico al paziente. Tale principio vale sia per le lesioni benigne (meningiomi, neurinomi, ependimomi) e a maggior ragione per le lesioni maligne (astrocitomi maligni). Alla procedura chirurgica potrà seguire un trattamento chemioterapico o radioterapico a seconda della natura della lesione.

Il continuo sviluppo delle tecniche microchirurgiche e la sempre più estesa introduzione di metodologie tecnologiche all'interno delle sale operatorie rende oggi possibile operare con degli ottimi risultati la quasi totalità delle neoplasie spinali intramidollari ed intradurali extramidollari. In particolare l'impiego del microscopio, l'utilizzo dell'aspiratore ad ultrasuoni, del laser e delle tecniche di monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio hanno rivoluzionato questo tipo di chirurgia. Queste ultime sono delle metodiche che consentono di valutare l'integrità funzionale di nervi e midollo durante l'esecuzione della procedura di asportazione chirurgica, di modificare la condotta operatoria in relazione al loro andamento durante la procedura e di prevedere quali saranno le condizioni neurologiche del paziente al risveglio.

I principi terapeutici delle lesioni extradurali, come metastasi, tumori ossei primitivi o mieloma multiplo sono più complessi e spesso richiedono la collaborazione di diverse figure professionali che includono l'oncologo, il radioterapista ed il neurochirurgo. La scelta del tipo di trattamento più idoneo in questi casi dipende da diversi fattori che includono età del paziente, condizioni generali, stadiazione oncologica (nei casi di tumori metastatici), condizioni neurologiche e stabilità della colonna vertebrale. In relazione a tutti questi parametri è possibile delineare assetti terapeutici variabili che vanno dalla semplice irradiazione della lesione, a procedure chirurgiche di decompressione e stabilizzazione fino a veri e propri interventi di asportazione della lesione tumorale e trattamenti combinati di neurochirurgia e radioterapia.