La neurochirurgia vascolare si occupa del trattamento di un eterogeneo gruppo di patologie legato ad anomalie della conformazione o dello sviluppo dell'albero vascolare cerebrale. Ne fanno parte gli aneurismi cerebrali, le malformazioni artero-venose e i cavernomi. Clinicamente tali patologie si manifestano spesso con emorragie cerebrali spontanee non traumatiche. Queste, in relazione alla sede di insorgenza possono essere suddivise in 2 categorie:

• Emorragie in sede tipica: Sono localizzate a livello dei gangli della base, in sede profonda e sono su base ipertensiva;

• Emorragie in sede atipica: Sono localizzate a livello degli emisferi cerebrali e spesso sono causate dalla rottura di una malformazione vascolare cerebrale o di lesioni tumorali. Richiedono l'esecuzione di esami di approfondimento per identificare la causa del sanguinamento.

1. Aneurismi Cerebrali

Definizione e classificazione

Gli aneurismi cerebrali sono delle dilatazioni patologiche dei vasi arteriosi intracranici. Svariati sistemi classificativi sono stati proposti per la loro sistematizzazione. Ciascun sistema prende in considerazione diversi aspetti degli aneurismi cerebrali: forma, dimensioni, sede e presentazione clinica.

In relazione alla forma sarà possibile riconoscere:

• Aneurismi sacciformi

• Aneurismi fusiformi

In relazione alle dimensioni avremo:

• Aneurismi "small": Diametro massimo inferiore a 11 mm;

• Aneurismi "large": Diametro massimo compreso tra 11 mm e 25 mm;

• Aneurismi "giant": Diametro superiore ai 25 mm.

In relazione alla sede avremo:

• Aneurismi del circolo anteriore (aneurismi di arteria carotide interna, cerebrale media, comunicante anteriore, arteria cerebrale anteriore)

• Aneurismi del circolo posteriore (territorio vertebro-basilare)

In relazione alla presentazione clinica avremo:

• Aneurismi freddi o non rotti;

• Aneurismi rotti

Epidemiologia

Stabilire l'incidenza degli aneurismi cerebrali non è facile. Nelle serie autoptiche si calcola che la prevalenza complessiva degli aneurismi cerebrali oscilli tra lo 0.2 e l'8%. La prevalenza di diagnosi incidentale di aneurisma cerebrale si attesta tra 1% e 5% della popolazione mondiale.

Cause

Sebbene appare evidente come la predisposizione genetica giochi un ruolo fondamentale nell'eziologia degli aneurismi cerebrali, sono stati identificati alcuni fattori ambientali in grado di causare o favorire la formazione di un aneurisma cerebrale:

• Aterosclerosi

• Infezioni batteriche (aneurismi micotici)

• Traumi cranici non penetranti

• Embolia cardiaca

Esistono inoltre delle patologie congenite che si associano ad un incremento del rischio di sviluppare aneurismi cerebrali. Le principali sono:

• Sindrome del rene policistico

• Connettivopatie (Sindrome di Marfan, Ehlers Danlos, Pseudoxantoma elastico)

• Sindrome familiare degli aneurismi multipli

Sintomi

Gli aneurismi cerebrali, nella maggior parte dei casi, decorrono in maniera asintomatica fino al momento della rottura. Raramente possono provocare una sintomatologia legata alla compressione delle strutture nervose adiacenti, in particolare sindromi da compressione dei nervi cranici (cecità, strabismo, ptosi palpebrale, disturbi della deglutizione). In alcuni casi, pochi giorni prima dell'episodio di rottura, gli aneurismi cerebrali possono manifestarsi con degli episodi di cefalea legati alla distensione delle pareti dell'aneurisma (cefalea sentinella).

La manifestazione clinica più comune è legata alla rottura della sacca aneurismatica e all'accumulo di sangue a livello dello spazio subaracnoideo. Tale fenomeno, noto come emorragia subaracnoidea, è estremamente grave ed è associato ad un elevato rischio di morbidità/mortalità. I sintomi dell'emorragia subaracnoidea sono intensa cefalea (generalmente descritta come la peggior cefalea mai provata), rigidità nucale, fotofobia, crisi comiziali, alterazioni dello stato di coscienza fino al coma.

L'emorragia subaracnoidea può inoltre provocare gravi conseguenze come idrocefalo, vasospasmo, alterazioni del ritmo cardiaco. Ogni volta che un aneurisma provoca un'emorragia subaracnoidea il rischio di una seconda rottura dell'aneurisma aumenta in maniera significativa e si rende necessario il trattamento dell'aneurisma

Diagnosi

Gli aneurismi freddi vengono spesso diagnosticati in maniera incidentale durante l'esecuzione di accertamenti diagnostici cui il paziente si sottopone per altri motivi.

In caso di emorragia subaracnoidea l'algoritmo diagnostico impiegato per porre diagnosi di aneurisma cerebrale è ormai standardizzato e prevede l'esecuzione di 3 esami:

• TC cerebrale: Viene effettuata come primo esame nel caso in cui si sospetti vi sia una problematica cerebrale;

• Angio-TC cerebrale: Nei casi in cui la TC encefalo documenti la presenza di un'emorragia subaracnoidea si completa lo studio TC attraverso la somministrazione di mezzo di contrasto e l'esecuzione di particolari ricostruzioni volte alla precisa identificazione dei vasi arteriosi cerebrali e della sacca aneurismatica;

• Panangiografia cerebrale: Esame che viene effettuato attraverso l'iniezione di mdc all'interno dei vasi cerebrali raggiunti attraverso una piccola sonda inserita generalmente attraverso l'arteria femorale. L'angiografia cerebrale è senza dubbio lo studio più accurato per l'identificazione dei vasi cerebrali e, nella maggior parte dei casi consente di chiudere l'aneurisma senza necessità di eseguire un intervento chirurgico.

Il ruolo della RMN encefalo nella diagnosi della patologia aneurismatica risulta marginale.

Video che illustra le varie fasi di esecuzione di uno studio angiografico cerebrale

Trattamento

Lo sviluppo delle metodiche endovascolari ha rivoluzionato il trattamento degli aneurismi cerebrali. Fino a pochi anni fa l'unico modo per chiudere un aneurisma cerebrale era quello di eseguire una craniotomia e di posizionare una clip sull'aneurisma per poterlo escludere dal circolo. Oggi è invece possibile trattare un aneurisma cerebrale con l'ausilio di una piccola sonda che è in grado di raggiungere l'aneurisma viaggiando attraverso le arterie del nostro organismo e tramite la quale è possibile inserire dei materiali di embolizzazione o chiusura all'interno della sacca dell'aneurisma. Questa metodica di trattamento è oggigiorno applicabile alla maggioranza degli aneurismi cerebrali. in rari casi si rende ancora necessario far ricorso ad un intervento chirurgico vero e proprio. Il trattamento di un aneurisma cerebrale si rende necessario in tutti i casi in cui la sacca si sia rotta ed abbia provocato un'emorragia subaracnoidea. Per quanto riguarda gli aneurismi freddi si consiglia il trattamento negli aneurismi con diametro superiore ai 7 mm, negli aneurismi localizzati a livello del circolo posteriore e nei pazienti con storia di pregressa rottura aneurismatica. In tutti gli altri casi esiste la possibilità di eseguire un follow up radiologico e di trattare l'aneurisma qualora questo aumenti le proprie dimensioni.

Video che illustra le modalità di trattamento degli aneurismi cerebrali

2. Malformazioni artero-venose

Definizione e classificazione

Una malformazione artero-venosa cerebrale anche nota come MAV è un anomalia congenita dello sviluppo vascolare ad elevato rischio di rottura e sanguinamento in cui si viene a creare una alterazione dei rapporti tra tra arterie e vene che si trovano a comunicare attraverso l'interposizione di un groviglio malformativo di vasi artero-venosi noti come nidus. Le MAV possono localizzarsi in qualsiasi area del sistema nervoso. La classificazione maggiormente impiegata per descrivere le MAV è quella di Spetzler e Martin che le suddivide in 5 categorie in relazione a dimensioni, sede di insorgenza e profondità dello scarico venoso.

• Dimensioni: piccole (meno di 3 cm), intermedie (3-6 cm) grandi (maggiori di 6 cm);

• Sede di insorgenza: eloquente/non eloquente;

• Scarico venoso: profondo/superficiale

Combinando questi parametri le MAV sono classificate in 5 raggruppamenti di complessità crescente in cui ad un estremo troveremo MAV piccole localizzate in aree non eloquenti e con scarico venoso superficiale mentre all'altro avremo MAV grandi situate in aree eloquenti dotate di scarico venoso profondo.

Epidemiologia e cause

Le MAV sono patologie relativamente rare con una prevalenza complessiva dello 0.15% ed una leggera pevalenza nel sesso maschile. Si tratta di patologie congenite, non ereditarie. La Sindrome di Osler Weber Rendu è associata ad un rischio maggiore di sviluppare MAV cerebrali. Nessun dato certo relativamente all'associazione con specifici fattori ambientali.

Sintomi

Nella maggior parte dei casi le MAV si manifestano clinicamente in seguito alla loro rottura e all'emorragia cerebrale che ne consegue. Le manifestazioni cliniche dell'emorragia cerebrale sono variabili e includono: cefalea intensa, nausea, vomito, deficit neurologici, crisi comiziali, alterazioni dello stato di coscienza. Raramente le MAV possono manifestarsi con sintomi da effetto massa o da compressione di strutture nervose adiacenti alla MAV.

Diagnosi

Le MAV possono essere scoperte incidentalmente nel corso di accertamenti neruoradiologici effettuati per altri scopi. Così come gli aneurismi la diagnostica delle MAV cerebrali si avvale degli studi di TC encefalo, angio-TC, ed angiografia cerebrale. Nelle MAV la RMN encefalo ricopre un ruolo importante. Consente di identificare accuratamente la sede del nidus della malformazione, le relazione con le aree cerebrali adiacenti ed eventuali aree di sofferenza ischemica. Inoltre le sequenze angio-RMN sono in grado di ricostruire con fedeltà l'organizzazione dell'albero vascolare della MAV.

Trattamento

Il trattamento delle MAV cerebrali è multimodale e si avvale di chirurgia, trattamento endovascolare e radiochirurgia. L'intervento chirurgico rappresenta il trattamento definitivo delle MAV cerebrali mentre la terapia endovascolare e la radiochirurgia vengono spesso impiegati come terapie preliminari propedeutiche all'intervento chirurgico.

Basandosi sulla classificazione delle MAV di Spetzler è possibile delineare il seguente algoritmo terapeutico:

• MAV di grado I e II: Trattamento chirurgico;

• MAV di III grado: Trattamento multimodale

• MAV di IV-V grado: Follow up radiologico e trattamento multimodale in caso di comparsa di deficit neurologici/rottura

Radiochirurgia e terapia endovascolare raramente possono essere impiegate da sole come trattamento definitivo delle MAV. Più frequentemente possono essere utilizzate prima dell'intervento chirurgico per facilitare l'asportazione della malformazione limitando il sanguinamento intraoperatorio oppure per rendere operabili MAV di alto grado (downgrading) altrimenti considerate non aggredibili chirurgicamente.

3. Cavernomi

Definizione

I cavernomi sono degli amartomi vascolari benigni, ben circostritti e delimitati dal parenchima cerebrale adiacente, costituiti da sinusoidi vascolari dilatati pieni di sangue in diverse fasi di degradazione. Sono esclusi dal circolo intracranico (angiograficamente occulti) e caratterizzati da un basso flusso nel loro contesto.

Epidemiologia e cause

I cavernomi rappresentano il 15% delle lesioni vascolari cerebrali e sono riscontrati nello 0.13% della popolazione. Nella maggior parte dei casi sono localizzati a livello sopratentoriale, Se ne riconoscono 2 forme principali:

• Sporadici;

• Familiari: A trasmissione mendeliana autosomica dominante. Spesso nelle forme familiari si manifestano come lesioni multiple.

L'esposizione a radiazioni (ad esempio aver effettuato radioterapia per un tumore cerebrale) aumenta il rischio di sviluppare cavernomi.

Sintomi

I cavernomi decorrono spesso in maniera asintomatica e vengono scoperti incidentalmente. Possono provocare crisi epilettiche, talvolta resistenti al trattamento farmacologico, o deficit neurologici focali. In caso di rottura possono sanguinare (1,5-3% anno) provocando i sintomi di un'emorragia cerebrale intraparenchimale (cefalea, nausea, vomito, deficit neurologici, alterazioni dello stato cognitivo, coma).

Diagnosi

L'esame gold standard per la diagnosi di cavernoma è rappresentato dalla RMN encefalo. Le sequenze T2 pesate e gradient echo mostrano il caratteristico aspetto a sale e pepe.

Trattamento

Cavernomi asintomatici o situati in aree non aggredibili chirurgicamente vengono seguiti con follow-up radiologico. L'indicazione all'asportazione chirurgica di un cavernoma si ha nei casi di lesioni accessibili chirurgicamente che si siano manifestati clinicamente con emorragie, crisi epilettiche o deficit neurologici focali. Lesioni localizzate in aree non aggredibili vengono trattate solo in seguito ad emorragie ripetute o a deficit neurologici progressivamente ingravescenti.