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Definizione
La neuroncologia è la branca della Neurochirurgia che si occupa del trattamento dei tumori cerebrali. Le neoplasie cerebrali possono essere classificate sia in relazione alle tipologie cellulari da cui hanno origine sia in relazione al grado di malignità. Basandosi sul primo criterio classificativo è possibile identificare le seguenti categorie:
Tumori neuroepiteliali (atrocitomi, ependimomi, tumori dei plessi coroidei, tumori neuronali, embrionali e della gh. pineale);
Tumori delle guaine nervose (tra cui il neurinoma del nervo acustico);
Tumori delle meningi o meningiomi;
Linfomi;
Tumori germinali;
Tumori della sella turcica (adenomi ipofisari, craniofaringiomi)
Il grado di aggressività biologica dei tumori cerebrali viene definito attraverso una scala di malignità crescente definita WHO grading scale. Sulla base di questa scala si riconoscono 4 gradi di aggressività che vanno dal WHO I (tumori a bassa aggressività biologica, anche detti benigni) fino al WHO IV (tumori ad alta aggressività biologica, francamente maligni). Nei gradi WHO II, WHO III rientrano tutta una serie di lesioni caratterizzate da un comportamento biologico intermedio tra il benigno e il maligno.
Astrocitoma cerebrale, grado WHO IV (Glioblastoma)
Astrocitoma cerebrale, grado WHO IV (Glioblastoma)
Meningioma sfenopetroclivale, grado WHO I
Meningioma sfenopetroclivale, grado WHO I
Metastasi cerebrale
Metastasi cerebrale
Neurinoma del nervo acustico, WHO I
Neurinoma del nervo acustico, WHO I
Epidemiologia
I tumori cerebrali sono relativamente rari. Tra tutte le neoplasie del sistema nervoso, i tumori incontrati più frequentemente sono le metastasi cerebrali. L'incremento nella diagnosi di pazienti affetti da queste lesioni è in parte legato all'aumento della sopravvivenza media dei pazienti oncologici ed in parte allo sviluppo delle moderne tecniche di neuroimaging che consentono di identificare anche lesioni di piccole dimensioni.
Tra i tumori primitivi del sistema nervoso gli astrocitomi sono quelli incontrati con maggior frequenza, seguiti dai meningiomi. Più raro è il riscontro di altre lesioni come i neurinomi del nervo acustico, i craniofaringiomi e gli adenomi ipofisari.
Cause e fisiopatologia
A differenza di tumori che coinvolgono altri organi, non sono stati ancora identificati dei fattori ambientali chiaramente associati con l'insorgenza dei tumori primitivi del sistema nervoso.
Esistono tuttavia delle patologie trasmesse geneticamente che predispongono allo sviluppo di lesioni tumorali del sistema nervoso. Il gruppo più nutrito di queste condizioni ereditarie è rappresentato dalle patologie neurocutanee che includono:
Neurofibromatosi di tipo 1;
Neurofibromatosi di tipo II;
Sindrome di Sturge Weber;
Melanosi neurocutanea
Altre patologie genetiche associate ad un aumentato rischio di sviluppo di lesioni tumorali del sistema nervoso sono la sindrome di Li Fraumeni e la Sindrome di Turcot.
Indipendentemente dall'istotipo e dal grado di aggressività del tumore, la presenza di una lesione neoformata del sistema nervoso determina una serie di alterazioni che alterano l'equilibrio fisiologico del compartimento intracranico e le funzioni normalmente svolte dal nostro cervello. I principali meccanismi attraverso i quali i tumori cerebrali alterano la funzionalità del sistema nervoso sono:
Ipertensione intracranica: Condizione in cui la normale pressione all'interno della scatola cranica che fisiologicamente si attesta tra i 10 e i 15 mm Hg tende ad aumentare in maniera lentamente progressiva oppure acuta a seconda della rapidità di accrescimento della lesione;
Compressione diretta di aree del cervello specializzate nello svolgimento di funzioni complesse (aree del linguaggio, area motoria);
Compressione di vasi intracranici o di nervi cranici (ad esempio compressione del nervo acustico e vestibolare nel neurinoma del nervo acustico).
Sintomi
Le manifestazioni cliniche dei tumori cerebrali possono essere estremamente variabili e dipendono dalla sede della lesione, dalle dimensioni della lesione stessa e dalla rapidità con cui cresce.
Generalmente le manifestazioni cliniche più frequenti sono:
Cefalea: intensa, gravativa, non responsiva al trattamento farmacologico. In genere tende ad accentuarsi al mattino o con la posizione sdraiata.
Vomito: vomito a getto, non associato a nausea.
Crisi epilettiche
Alterazioni del sensorio fino al coma
Deficit neurologici focali: Legati alla sede di insorgenza della lesione. Comuni sono i disturbi del linguaggio, disturbi motori (perdita di forza parziale o completa ad un lato del corpo), disturbi del comportamento, deficit della memoria.
Sindromi da compressione dei nervi cranici: Comuni nei meningiomi del basicranio e nei neurinomi dell'acustico. Possono manifestarsi con disturbi della vista, ipoacusia, difficoltà nella deglutizione, perdita o alterazione dell'olfatto.
Diagnosi
La diagnosi delle neoplasie del sistema nervoso viene effettuata attraverso la RMN encefalo con mezzo di contrasto. Tale metodica ha di fatto soppiantato la TC cerebrale.
Dallo studio di RMN è possibile ipotizzare la natura della lesione, predire il suo grado di malignità, studiare i rapporti con le strutture anatomiche adiacenti. Tecniche di RMN all'avanguardia come la spettroscopia, la trattografia e la RMN funzionale aumentano ulteriormente l'accuratezza della metodica e rendono più sicura la procedura chirurgica.
RMN con mdc in meningioma della convessità
RMN con mdc in meningioma della convessità
Trattografia cerebrale che mostra i fasci di sostanza bianca cerebrali
Trattografia cerebrale che mostra i fasci di sostanza bianca cerebrali
La spettroscopia permette di stabilire il grado di aggressività di un tumore
La spettroscopia permette di stabilire il grado di aggressività di un tumore
La RMN funzionale permette di evidenziare quali aree cerebrali si attivano mentre parliamo e mentre ci muoviamo
La RMN funzionale permette di evidenziare quali aree cerebrali si attivano mentre parliamo e mentre ci muoviamo
Trattamento
Descrivere in maniera breve e riassuntiva i principi di trattamento delle neoplasie cerebrali è pressochè impossibile. Le tecniche chirurgiche variano in maniera significativa in relazione alle caratteristiche intrinseche della lesione ed alla sede in cui essa è localizzata. Inoltre, sebbene la maggior parte dei tumori cerebrali richieda un trattamento chirurgico, in alcuni casi è necessario ricorrere a strategie alternative di gestione (biopsia, radioterapia e chemioterapia).
Nonostante l'enorme variabilità che caratterizza la neuroncologia e gli innumerevoli approcci chirurgici disponibili per raggiungere diverse aree del sistema nervoso è possibile delineare alcuni principi comuni nella gestione di una grossa percentuale delle neoplasie intracraniche.
Terapia medica
Nella gestione del paziente neuroncologico, sia in fase pre- che post-operatoria, alcuni farmaci rivestono un ruolo di fondamentale importanza.
Farmaci ad azione antiedemigena: Sono farmaci che vengono impiegati per ridurre la quantità di edema che si sviluppa ai tumori cerebrali, spesso responsabile di parte dei sintomi del paziente. Tra i farmaci maggiormente impiegati a tale scopo è importante citare il Mannitolo ed il Cortisone. Quest'ultimo ha la capacità di ripristinare l'integrità della barriera emato-encefalica riducendo in maniera significativa la componente vasogenica dell'edema peritumorale. In alcuni casi il cortisone è in grado di determinare una significativa riduzione delle dimensioni della lesione come nei linfomi cerebrali.
Farmaci antiepilettici: Come precedentemente spiegato, una delle manifestazioni cliniche dei tumori cerebrali è rappresentata dalle crisi comiziali. L'impiego dei farmaci ad azione antiepilettica si rende necessario in tutti quei pazienti in cui l'esordio clinico è stato caratterizzato da una crisi epilettica. Controverso è l'impiego di questi farmaci a scopo preventivo sia in fase pre che post-operatoria.
Chemioterapici: Il principale farmaco chemioterapico utilizzato per il trattamento dei tumori cerebrali maligni è la Temozolomide. Questa viene comunemente impiegata sia in terapia adiuvante che neoadiuvante.
Terapia chirurgica
Come precedentemente accennato la maggior parte dei tumori cerebrali richiede l'escissione chirurgica. Il continuo sviluppo della microchirurgia, di moderni sistemi di localizzazione delle lesioni tumorali ed i progressi nella progettazione di sofisticate apparecchiature dedicate alla resezione delle neoplasie rende oggigiorno possibile effettuare interventi neurochirurgici efficaci e sicuri. I principali sussidi dei quali il Neurochirurgo può avvalersi in ambito neuroncologico sono i seguenti:
Microscopio operatorio: Grazie ad una straordinaria capacità di magnificazione il microscopio operatorio consente di asportare le lesioni neoplastiche in maniera precisa e delicata, rispettando l'integrità anatomica e funzionale di strutture neurovascolari adiacenti (tessuto cerebrale sano, nervi, vasi arteriosi e venosi). Inoltre il microscopio consente di raggiungere aree cerebrali profonde "percorrendo" delle vie anatomiche naturali senza la necessità di danneggiare tessuto cerebrale sano. La così detta "Neurochirurgia cisternale" è la diretta conseguenza dell'introduzione del microscopio operatorio;
Neuronavigatore: Il neuronavigatore è un sistema di neuroimmagini che consente di localizzare la sede di lesioni tumorali profonde in fase pre-operatoria, consentendo la pianificazione di approcci chirurgici minimamente invasivi, precisi e perfettamente mirati sulla lesione da trattare. Il sistema di neuronavigazione consente inoltre di verificare la radicalità dell'asportazione della lesione tumorale durante la procedura chirurgica suggerendo al neurochirurgo l'eventuale necessità di estendere i margini di resezione.
Aspiratore ad ultrasuoni: L'aspiratore ad ultrasuoni è uno strumento di asportazione tumorale che permette, sfruttando la tecnologia degli ultrasuoni, di frammentare la lesione da trattare per poterla poi aspirare in maniera totalmente atraumatica. Questo strumento riveste un ruolo essenziale nella chirurgia dei meningiomi e dei gliomi cerebrali.
Tecniche di neuromonitoraggio: Insieme di metodiche volte alla valutazione dell'intergità funzionale delle aree cerebrali e delle funzioni da esse svolte durante gli interventi di asportazione della lesione. Attraverso queste metodiche è possibile verificare la preservazione di funzioni come la capacità di muoversi e di parlare. Per quanto riguarda le funzioni motorie le tecniche di neuromonitoraggio si avvalgono della tecnologia dei potenziali evocati motori e somatosensoriali che registrano la trasmissione degli impulsi elettrici attraverso le vie motorie e sensitive durante la fase di asportazione di tumori. Relativamente alla funzione del linguaggio la metodica di neuromonitoraggio più efficace è ancora oggi rappresentata dalla chirurgia da sveglio o awake surgery. Questa tecnica sfrutta le capacità collaborative del paziente sveglio durante l'intervento chirurgico. Chiedendo al paziente di effettuare dei semplici test linguistici durante la fase critica di asportazione della lesione tumorale, il neurochirurgo può verificare che l'asportazione della lesione non stia danneggiando le aree dedicate alla produzione e alla comprensione del linguaggio.
Esempio di strumentario comunemente riscontrato nelle moderne sale operatorie Neurochirurgiche: Neuronavigatore, Microscopio operatorio ed Aspiratore ad ultrasuoni
Esempio di strumentario comunemente riscontrato nelle moderne sale operatorie Neurochirurgiche: Neuronavigatore, Microscopio operatorio ed Aspiratore ad ultrasuoni
Terapia radiante
Il trattamento con radiante riveste un ruolo importante nel trattamento dei tumori cerebrali. Le radiazioni ionizzanti sono in grado di danneggiare e provocare la necrosi delle cellule ad elevata capacità proliferativa, incluse le cellule tumorali.
Il loro impiego in ambito neurochirurgico è estremamente vasto. Esistono 2 principali tipologie di terapia radiante:
Radioterapia convenzionale: Ha un ampio spettro di azione. L'effetto delle radiazioni ionizzanti colpisce sia il tessuto tumorale che il tessuto sano danneggiandolo. Viene utilizzata principalmente nel trattamento delle metastasi cerebrali, sia nei soggetti che sono stati sottoposti ad intervento di asportazione chirurgica sia nei pazienti in cui le condizioni generali e la diffusione della patologia all'interno del sistema nervoso non permettono di eseguire una procedura chirurgica. L'acronimo anglosassone per descriverla è WBRT (Whole Brain Radiaton Therapy);
Radiochirurgia o Radioterapia stereotassica: Questa metodica consente di focalizzare il fascio di radiazioni su un'area specifica, consentendo di irradiare solo la lesione tumorale e risparmiando l'integrità anatomica e funzionale del tessuto cerebrale sano. Le tipologie maggiormente impiegate sono la Gammaknife e la Cyberknife.
La terapia radiante viene principalmente impiegata in modalità adiuvante, cioè in seguito ad una procedura chirurgica di asportazione tumorale per prevenire o ritardare la comparsa di recidive. In alcuni casi può essere impiegata per trattare residui tumorali macroscopicamente evidenti oppure, nei casi in cui la lesione tumorale non sia chirurgicamente aggredibile (sede inaccessibile, paziente con metastasi multiple, gliomi multifocali), rappresenta la sola alternativa terapeutica percorribile.
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